脊髄纵裂（diastematomyelia)并非是罕见的先天性分开为特征（图)。间隔可以由纤维组织、 软骨、骨组织或者上述几种成分组成，且多伴有背部皮肤异常、脊柱畸形、脊髄或脊膜膨出、脊髄拴系等，出生后脊髄的发育持续受到骨性、纤维性或软骨性间隔所固定而产生一系列脊髄受损的临床表现，且临床神经症状随着年龄逐渐加重。目前, 脊髄纵裂的命名尚不统一，也有学者称此疾病为双干脊髄。1992年，Pang等建议放弃这两种命名而用脊髄分裂時形（split cord malformation)代表整个双脊髄畸形的范畴。

【发病机制】

脊髄纵裂的发病机制尚不有效淸楚。目前学术界提出内胚层管道与外胚层粘连理论，认为在胚胎3?4周外胚层与内胚层发生粘连形成了附属的神经管和原肠的管腔，导致了脊索和上方的神经板的裂开，周围的间质将脊索分成两部分，形成分裂的脊髄,周围粘连间充质迁人两条分裂脊髄中形成骨性、软骨性和纤维性间隔。

位于分裂的脊索和神经板之间内间充质道，它连接着原肠（起源于内胚层）和皮肤（表面的外胚层），由于这个胚胎学基础的存在，脊髓纵裂往往伴有皮肤的畸形。Ersahin对74例病理学检查发现，分隔脊髄的间隔除上述3种组织外，还有胎儿肾脏组织、管状上皮、淋巴样组织、皮样组织、肌肉组织等内、中、外胚层组织，进一步支持该理论。

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