男，45岁，右侧肢体无力20年，加重1年。查体:右侧肢体肌力III-IV级，四肢腱反射亢进，双侧霍夫曼征（+)，右巴宾斯基征（+），右髌阵挛、右踝阵挛（+）。放射学检查：X线片、CT示颅底凹陷，褒枕融合，寰枢椎前脱位；MRI示颈脊髄受压明显，有信号改变。

入院诊断：

①难复性褒枢椎脱位伴脊髄压迫症。

②颅底凹陷症。

③先天 性寰枕融合。

人院后经头颈双向牵引，褒椎部分复位，右肢体无力症状略有改善，在全麻下行经口咽前路松解减压、复位、II代解剖型TARP内固定、植骨融合术。

术后复查X线片示C1-2有效复位，钢板位置好；CT示齿突回复至正常生理位置；MRI示上颈段减压充分，脑干脊髓角恢复正常。病人右肢体无力症状明显改善。肌力恢复至IV级，病理反射消失，治好出院（图一至图三)。

图一

图二

图三

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