纤维肉瘤是结缔组织肿瘤中少见类型，可发生于任何年龄和任何部位，约60%发生在下肢。儿童期相对较高，可占到儿童恶性软组织肿瘤第4位。由于诊断手段的进步，将产生胶原纤维的肿瘤诊断为恶性纤维组织细胞瘤和恶性神经鞘瘤，因此，特别是在成年人中纤维肉瘤在软组织肿瘤中的比例明显下降。》》》儿童患上纤维肉瘤的原因是什么？

【病理改变】

肿瘤外观呈灰白或黄红色，质地柔韧，呈圆形或分叶状肿块，常有包膜，体积巨大肿瘤与周围纤维组织界限不清；镜下见梭形纤维细胞，胞质少，胞膜界限不清，胶原纤维数量多少是细胞分化程度的重要标志。可分为分化良好与分化不良两型。形态较均一，呈束状排列。间质为胶原纤维和网状纤维，可见核分裂象，多数为低度恶性。

【临床表现】

成人纤维肉瘤多为30——55岁发病，女性略多于男性。全身各部位均可发病，在肢体近侧多于远侧，但以股部及膝关节周围多见, 大部分发生在股部和上臂深层软组织，其次为躯干和肢端，亦可见于头颈部。肿瘤生长缓慢，因此，就诊患者肿瘤巨大，并出现如疼痛、肿胀等表现，表浅肿瘤会出现皮肤破溃形成溃疡，出现巨大团块状肿物。肿瘤侵犯深层，常邻近神经血管并沿神经血管浸润，肿瘤多呈分叶状。由周围肌肉、纤维组织、筋膜、腱膜等包裹，邻近骨骼时X线片可有皮质增厚，巨大肿瘤中央可见钙化与骨化灶和坏死灶。

【治疗】

治疗以广泛整块切除为主，由于多数恶性度低，因此，足够外科边界的广泛切除可以达到治好目的，切除中注意肿瘤涉及的神经血管，特别是肢体上的沿血管走行的肿瘤应有更大范围的轴向范围，对于复发病例多选择截肢，术后放化疗效果不确定。对于分化不良的病例可试行化疗。当肿瘤较小时易于当做良性肿瘤而行局部切除。病理诊断后应做扩大范围的广泛切除。》》》手术治疗纤维肉瘤后还会不会再复发？

【预后与随访】

纤维肉瘤治好率高，以手术十化疗为主的规范治疗后五年生存率可达70%以上。纤维肉瘤复发很大程度上与手术是否能够完整切除有关。复发多为边界认识不足，切除范围不够导致。纤维肉瘤亦可远处转移，一般在诊断后1年左右，肺转移多见，其次为骨转移，多数没有淋巴结转移。手术后建议化疗以利于控制局部复发与远处转移，术后3年内至少每半年应该随访1次以及时发现复发或转移。

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