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特殊类型纤维肉瘤

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导读: (一)先天性与儿童型纤维肉瘤 先天性与儿童型纤维肉瘤是发生在新生儿的常见肿瘤,肿瘤与成年患者特点不同,肿瘤的组织行为亦不同。常在出生后数月内出现,生长迅速,最大可以达20cm。发病年龄在新生儿至4岁内,男性多于女性。多发部位为四肢,其次为头颈部与

(一)先天性与儿童型纤维肉瘤

先天性与儿童型纤维肉瘤是发生在新生儿的常见肿瘤,肿瘤与成年患者特点不同,肿瘤的组织行为亦不同。常在出生后数月内出现,生长迅速,较大可以达20cm。发病年龄在新生儿至4岁内,男性多于女性。多发部位为四肢,其次为头颈部与躯干。》》》有没有什么方法可以预防儿童型纤维肉瘤?

巨大肿瘤边界不清,明显大于正常肢体。肿瘤剖面呈灰红色或灰白色,巨大肿瘤中央坏死可见出血坏死灶。镜下见为小梭形细胞,基质以网状纤维为主。虽然新生儿纤维肉瘤生长迅速,富于细胞成分,但可在局部达到广泛切除后治好。巨大肢体肿瘤宜采用截肢术。积极治疗预后良好,5年生存率可达80%。

(二)隆凸型皮肤纤维肉瘤

【病理改变】

病理表现多无包膜,质地柔韧,切面呈灰白色,坏死出血少见。镜下见肿瘤由梭形幻胞构成,长短、粗细不一,呈旋涡状排列,极少浸润至肌层,瘤组织内血管丰富,部分区域甚至类似血管瘤表现。免疫组化Vimentine阳性。

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【临床表现】

隆凸型皮肤纤维肉瘤属于结缔组织性肿瘤,表现为浸润生长方式,易于局部复发,很少远处转移。临床上因易于复发,视为典型低度恶性肉瘤。多发生在中年人,男性较多,多见于躯干及四肢近端。早期为结节状或乳头状皮肤隆起,微痛,与皮肤粘连,基底活动,表面皮肤变薄、光滑、发红或呈紫蓝色。肿瘤生长缓慢,病史多为数年、十几年,可突然迅速增大,表面皮肤溃疡形成,继发感染,有时可形成数个结节状融合生长。MRI可见巨大的软组织肿块。

【治疗】

主要采用手术切除。局部有效切除是降低复发率的关键。肿瘤切除应达到深筋膜下或肌层下,肿瘤破溃并发感染时应先控制感染,手术后病理检查确定肿瘤切除边界是否足够十分重要,对于阳性边界的部位均应再次手术扩大切除。放化疗效果不确定。对于这类低度恶性肉瘤一般不主张进行放、化疗。》》》手术治疗是不是目前治疗儿童型纤维肉瘤较好的方法?

【预后与随访】

该肿瘤属于低度恶性肿瘤,手术切除不有效易于局部复发,5年生存率可以达到85%以上,反复复发病例可以转变为恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤,使恶性度升级,应引起充分重视。

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