骨纤维结构不良应该与低度恶性髓内骨肉瘤、非骨化性纤维瘤、骨性纤维结构不良、骨囊肿、造釉细胞瘤、Paget病等相鉴别。>>>诊断骨纤维结构不良可以做哪些检查？

1.骨囊肿

X线片见密度比纤维结构不良更低，病变轻度膨胀性改变，病变有薄层骨壳包绕，逐渐向远离骨骺方向生长。而典型纤维结构不良呈磨砂玻璃样改变。在鉴别困难时可行穿刺活检有利于正确诊断。

2.非骨化性纤维瘤

属于良性纤维性病变。多见于生长期的干骺端，呈偏心性。通常无临床症状，成年后可自愈。病变范围较大时可以导致病理骨折，由于影像学的特殊表现一般不需要活检即可确定诊断。表现为干骺端皮质骨内的小的溶骨性病变。随着骨骼的生长，病变沿骨干长轴生长，增大呈扇贝样改变。逐渐骨化是稳定静止的表现。主要表现为皮质内病变、范围较小、溶骨性及自愈趋势的特点可与纤维结构不良相鉴别。

3.骨性纤维结构不良或称骨化性纤维瘤

较早由Campanacci于1976年首次命名，常见于胫腓骨远端1/3,10岁以下儿童，影像表现与FD十分相似，主要差别为骨化性纤维瘤位于皮质内，其病因不同于FD的基因突变，相关基因检查无Gsα突变引起的精氨酸201编码蛋白表达。

》》》患上骨纤维结构不良怎么办？能不能治疗？

4.造釉细胞瘤

属于低度恶性肿瘤，几乎均发生在胫骨内，组织学含上皮样组织及间充质来源纤维骨性组织。由于细胞来源与影像特点的相似性，间充质成分一致，因此有作者认为造釉细胞瘤是骨性纤维结构不良的恶性表现形式。在组织学与超微结构分析上也存在相关性。

5.低度恶性髓内骨肉瘤

发病率仅占骨肉瘤 的1%。有时表现类似于FD，但是肉瘤更具有侵袭性，随时间变化病变范围扩大，边界硬化骨包裹不全，可见浸润性边缘，病变内成骨更明显。即使是病理诊断有时也不能确定，严密随访观察病变变化情况才能做出较终判断。

6.Paget病

从发病年龄看本病多发生在中年，与FD的青少年期发病不同。在北欧人种中多见。影像表现具多样性，当以溶骨为主时酷似FD。本病骨侵犯范围会更广泛，长骨弓形改变及颅骨增厚为典型表现之一，血清AKP水平明显升高是实验室检查的主要鉴别点。

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