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病变主要位于骨干中央骨松质内,在X线片上典型表现为半透明的磨砂玻璃样改变,皮质变薄,FD可以表现为骨增粗、不规则钙化的骨小梁、透亮区存在,以及累及整个病变的钙化。除非出现病理骨折否则没有骨膜反应。反复出现的疲劳性骨折、微骨折均可以出现修复反应,骨折均可愈合,但使骨骼出现畸形和不规则钙化。骨盆、股骨近端、胫骨、肋骨和颅骨为好发部位。MRI可以很直观地确定病变在髓腔内的范围。》》》怎么做可以避免这种病的发生?咨询专家了解方法
FD是一种实质性病变,不同病变表现不同差异性。在有些区域T1和T2均为低信号,而有些区域为T2高信号,与骨内病变组织中钙化成分与病变纤维组织的构成有关。增强MRI可以看到中央或边缘强化,间接反映血供情况。该病有恶变可能,恶变的发生与单发和多发关系不大,与以往有放射治疗史有关。
1.单发型
是较常见类型,多位于骨松质内,呈卵圆形,长管状骨多见于股骨,股骨颈内下部发病率较高,也较容易形成髋内翻畸形。扁骨多见于头面部、肋骨、骨盆等。病变骨样基质含量的不同决定了病变骨化情况,可见明显成骨的纤维结构不良和明显纤维组织增生替代的磨砂玻璃样变影像,周围可见少量因为膨胀性生长出现的硬化带。ECT在诊断中多有重要意义,有利于发现隐性无症状的病变部位。在成骨为主和典型的含小梁骨的病变中,可见明显的放射性浓聚,但是在以纤维结构为主病变中则缺乏放射性浓聚表现。
2.多发型
多发病变X线片表现呈多样化。常见骨密度均匀一致的改变,正常的骨小梁结构消失,形成典型的磨砂玻璃样改变,偶可见囊性区。病变周围或可见反应性成骨包绕,反应骨内侧比外侧更致密,外侧逐渐与周围正常骨松质融合。病变多侵犯髓腔,但很多情况下骨皮质亦可受累变菲薄,表面凸凹不平且光滑,但仍包绕病变区,无骨膜反应,病变受累节段直径增粗。由于病变广泛存在,极易出现骨畸形,常见有髋内翻、牧羊杖畸形、腔骨前弓、胸廓缘内陷及體臼内陷。股骨颈的应力骨折易发生在内侧,成骨反应使骨折两端骨增生形成鹦鹉喙征。
以上均为常见的X线片表现。ETC见活跃病灶同位素摄取增加浓聚明显,但病变成熟骨化完成后浓聚常降低,因此骨扫描成为监测骨纤维结构不良病变发展过程的有效手段。有时ETC表现为不规则浓聚反应病 变骨内成骨反应不同导致的摄取差异。
另外,ETC还有助于发现全身其他部位无症状病灶及广泛受累骨内病变的范围,为手术范围确定提供依据。CT对于病变组织更直观地发现密度变化特点,皮质受累变薄程度,反应性成骨及骨内囊性变等。CTA增强有利于了解病变骨内血供情况,如含血量丰富手术时会大量出血。MRI可以直观反映病变范围,内部信号变化及形态。纤维组织含量、骨小梁变化、囊性区、细胞含量、胶原含量及出血等变化均可在T1、T2及T1增强像中反应。
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