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先天性脊柱侧凸的发病率在千分之一左右,引起的原因不详。小鼠的试验研究显示在一氧化 碳中毒时可能会造成。母亲在怀孕期有糖尿病或者服用抗癫药物可能有相关的因素。虽然基因遗传是有一定的因素,但是现在没有明确的发现。虽然影像学上MRI和超声检查可以在子宫内早期发现,但是对治疗并无实际意义。早期诊断和治疗是其处理原则。外科治疗包括关节融合和使用内植物固定。合并有肋骨融合的先天性脊柱侧凸,会影响到肺和胸廓的发育。》》》有没有什么方法可以避免先天性脊柱侧凸的出现?点击咨询专家
【畸形椎体】
先天性脊柱侧凸分类包括椎体形成不良、分节不良和混合型,形成不有效导致分节不良。
楔形椎有两个椎弓根,其中一个发育不良,上下椎间盘完整则为全半椎体,邻近一侧椎间盘发育不良则为部分半椎体,两个椎间盘都未有形成则为没有有效分离的半椎体。分节不良的特征椎体没有有效的分离。部分连接。通常情况是混合型的,同时合并有胸廓的畸形。
半椎体畸形厲于椎体形成障碍,其所致的脊柱侧凸约占先天性脊柱侧凸的46%。相伴的其他异常:对于先天性的脊柱侧凸病人在MRI有 35%合并神经系统异常,包括脊髄纵裂、脊髄栓系、硬膜内脂瘤、脊髄空洞和Chiari畸形,还有椎管的发育异常。在先天性心脏病的病人中有25%以上合并有先天性脊柱侧凸。在先天性脊柱侧凸中有20%以上并有泌尿生殖系统的畸形。包括:独肾、马蹄肾、无子宫、输尿管异常等,可以无症状。同时还可伴有骨骼肌肉的畸形c例如畸形脚、高肩胛征、Klippel-Feil畸形、骨盆的发育不良、四肢的畸形。
外科治疗先天性脊柱侧凸的神经风险大于特发性脊柱侧凸。神经畸形的处理可以大大降低手术矫正的风险。大多数手术以脊柱的短缩,这样可以降低手术风险。目前手术治疗是治疗先天性脊柱侧凸的主要方法,对于生长潜能大,畸形进展迅速的病人,手术治疗是先进有效的方法。先天性脊柱侧凸手术治疗时机一般而言越早越好,具体应根据患儿体质,合并其他器官系统异常以及手术医师经验,技术综合判断。
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