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进行性肌营养不良以男性多见,常见20岁以前发病。面肩肱型则在20—30岁,常显家族遗传因素,但不能忽视后天环境影响。家族中可能由于相似的生活环境和外因而发生同样疾病。进行性加重,有家族史和多种类型,终将影响生长。》您是否做过这些检查呢?如何进行判断呢?不妨咨询在线专家
【辅助检查】
1.X线检查
骨骼因失用而萎缩。
2,肌电图
无真正的变性反应,对电刺激无反应,但有量的改变而无质的改变,收缩时运动单元电位降低,持续时间缩短,多相位增加。
3,生化检测
血清肌酸磷激酶(CPK)、醛缩酶(ACD〉、乳酸胱氢酶(LD)、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌红蛋白(>80mg/ml)均增高。
4.尿液检查
肌酸增多,肌酐减少,肌耐量试验减低。
5.肌肉活检
肌原纤维肿胀、变性、萎缩,乃至消失,结缔组织和脂肪增生,无炎性反应。
【诊断】本病诊断较易,主要依据:①肌肉变性可有假性肥大。②幼儿期发病多见。③常有家族史。④肢体近端肌簇受累,对称性。⑤病程进行性,迟缓发展。⑥神经系统除腱反射减退外均正常。⑦尿肌酸增高,肌酸酐减低。⑧活检示肌营养不良。
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