成骨不全是一种因胶原异常或缺陷引起的主要表现在中胚组织的疾病，已证明它可引起骨、皮肤、巩膜和牙齿的病变。在临床诊断中通常使用所谓的诊断三联征，即蓝巩膜、牙齿发育不全、全身骨质疏松，并可引起多发骨折或弓形腿。一般认为属遗传性疾病。>>>成骨不全能不能治疗？怎么治？

【病因】

以常染色体显性遗传为主，但在个别情况下也表现为常染色体隐性遗传。作为人体细胞外基质的主要成分，胶原蛋白系由许多细小 的原纤维构成，虽可分成多种类型，但均由3个多肽链卷曲而形成螺旋结构。每条多肽链（又称α链）约含1000个氨基酸残基。而原胶原的前体称为前胶原，亦为三股螺旋结构，前胶原经水解去除两端的附加肽后生成原胶原。

有人将成骨不全病人皮肤的成纤维细胞在体外培养后发现其中I型胶原含量及相对于III型胶原的比例均明显减少，而I型前胶原合成量也要少于III型前胶原，同时在病人骨骼中发现在正常骨组织不含有III型胶原，因此认为其病因与I型胶原的结构异常有关。近来又有人发现成骨不全病人皮肤成纤维细胞的I型胶原mRNA较少。

【病理改变】

成骨不全病人均有不同程度的骨质疏松，易导致四肢长骨及脊柱的多发性骨折及畸形。骨基质内胶原纤维成熟障碍，排列紊乱，难以钙化成骨，骨小梁纤细、稀疏，代之以大量纤维结缔组织，骨折处骨痂呈纤维性和软骨性，难以骨化。》》》成骨不全患者在生活中是不是要多吃含钙高的食物？

【分类】

关于成骨不全目前有很多分类方法，一般分成先天型及迟发型。Sillence于1979年将其分为四种类型，在此基础上一些作者又相继作了不同的修改和补充。在Falvo等建议的分类法中，Tarda I型有长骨弓形，而Tarda II型没有且病情较轻。出生时两型均可发生骨折，但在Tarda II型中极为罕见。

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