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滑膜肉瘤是一种常见的起源于滑膜的软组织肉瘤,由Knox较早命名。90%滑膜肉瘤有X和18号染色体相互易位,由此产生X染色体的SSX基因重排,这是滑膜肉瘤发生的遗传学证据。》》》滑膜肉瘤是良性的还是恶性的肿瘤?
滑膜肉瘤多发生在关节周围。以髋关节周围较常见。很少发生在关节内,有绒毛结节性滑膜炎恶变为滑膜肉瘤的报道。本病也可以发生在无滑膜部位,如肌肉、前腹壁、腹膜后、头颈部等。多见于15—40岁,男性发病率高于女性,但任何年龄均有发病。
【病理改变】
大体见肿瘤在手足肢端时呈低度恶性表现,与周围组织粘连不紧密。虽然起源于滑膜但是多不与关节相通,肿瘤质地柔软,中央多无囊性变,可分泌出黏液。在肢体近端深层的肿瘤恶性度高,肿瘤假包膜包裹,周围组织水肿, 反应区明显。中央多有液性区域等囊性变表现。切面为质地柔软白色肉样组织,分泌并形成大量胶冻状黏液。镜下见手足部小肿瘤在淡染的黏液基质中含有大量滑膜细胞,细胞呈线性排列。可见有无细胞裂隙,就像是被纵切的毛细血管,表面衬以肿瘤细胞。免疫组化染色S100(+)。
同时还含有梭形细胞组成的纤维细胞样成分,可见核分裂象,呈纤维肉瘤样的人字形排列,细胞与基质有同样比例,在嗜伊红染色中有清楚纤维,滑膜细胞可以像其他细胞一样产生胶原。肢体近端巨大肿瘤镜下多为多形性高恶性滑膜细胞,有许多丝状分裂,腺型表现很少,裂隙很多,成纤维细胞常见。免疫组化特染有助于与纤维肉瘤、未分化肉瘤等鉴别。
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