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神经纤维瘤是常见的良性纤维性肿瘤,可来源于皮肤、深部软组织、神经组织及骨。可以单发也可多发。邻近骨等硬组织可以压迫相应结构形成压迹。并可以导致继发骨骼畸形如脊柱侧弯、先天性胫腓骨假关节形成及肢体肥大症等。多发者称神经纤维瘤病,皮肤有大量色素咖啡斑和皮肤结节。病变范围内神经粗大、纡曲,周围脂肪纤维等组织增生肥大明显。无论是哪种表现,肿瘤或肿瘤样病变均生长缓慢,对于后者外观的影响更大,由于过度增生,会出现受累部位的功能障碍。》》》患上神经纤维瘤怎么办?能不能治疗?
【病理改变】
1.大体所见
神经纤维瘤并不是都与大神经干相连,亦可起源于很小的无髓鞘神经纤维。单发的神经纤维瘤有完整包膜,周围无反应区。对于纤维瘤病则无明显包膜,正常组织与病变组织的区别仅在于组织形态差异。神经纤维可穿过单发的神经纤维瘤。肿瘤大多为3期病变,瘤内退变形成囊腔,常含有黄色液体。
2.镜下所见
典型的表现为疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体,并伴有血管增生粗大、神经增生肥大、脂肪及纤维结节等,称混合性神经纤维瘤病。组化染色示S100阳性表达,CD34阳性反应可与神经鞘瘤鉴别。
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