男性多于女性，发病率为2:1，5-10岁为发病高峰，临床表现为疼痛、肿胀。较常累及的是颅骨，其次是长管状骨（股骨、胫骨扁骨（肩胛骨、肋骨、下颌骨）以及脊柱，手足等短管状骨少见病变侵犯。长管状骨骨干较易受累，病损多位于髓内。病变部位与发病年龄有关，20岁以上多见扁平骨受累，20岁以下多见长管状骨侵犯。发生在脊柱时较多见于颈椎，其次为胸椎及腰椎。由于椎体的溶骨性破坏，造成病理骨折，压迫脊髓导致继发截瘫，是严重并发症。承重骨由于强度下降导致病理骨折，骨折可自行愈合。》》》这种病是怎么发生的？以前都没有听说过

【辅助检查】

表现为长管状骨的溶骨性及扁骨的穿凿样骨破坏，因为病理骨折导致骨膜反应有时难于与恶性肿瘤鉴别。在颅骨上表现为多形状骨破坏，称为地图颅，为典型影像特征。骨盆的缺损边界多模糊。发生在长骨，则多位于股干、干骺 端的髓腔中段。

病损可以造成骨内、骨膜的反应。扁骨病变无骨膜反应，在脊柱常表现为明显的扁平椎，早期仅见溶骨性表现但常迅速出现全椎体有效塌陷，呈明显压缩骨折，因椎弓根多正常，故椎体向后方突出者较少见。全血细胞计数及嗜酸性细胞计数有时可增高，血沉增快。除骨病变外，由于可有骨外脏器损害，因此应体检除外其他病变。

【诊断与鉴别诊断】

影像学诊断单发病人需要与慢性骨髓炎、结核、骨恶性肿瘤鉴别；多发需与尤因肉瘤、骨髓瘤、转移瘤鉴别。很多情况需要活检才能明确诊断。确诊需要做的检查有哪些？咨询专家了解……

【治疗】

本病单发病灶侵犯椎体及骨干时有自愈倾向。明显的压缩骨折可愈合在原位，甚至高度可得以部分恢复。故多以非手术治疗为主。 对于较小病灶，可用泼尼松向病灶内缓慢注射，包括已经确诊的、复发的和继发病灶，注射疗法均有效。每次注射125-250mg。需连续注射1——3次，一般6-12个月病变停止并骨化修复。

当影像诊断有疑问时，诊断性活检和同时行病灶刮除有效。病灶刮除后需要植骨，极少复发，对于非功能部位的骨侵犯可行骨病变段截除，如肋骨、腓骨等。对于脊柱椎体手术不易切除的部位可行放射治疗或术后辅助放射治疗，剂量20-30Gy。

对于多发病灶不宜手术及放疗者建议行化疗，泼尼松龙+长春新碱为传统一线用药，结合足叶乙苷应用有明显疗效，足叶乙苷已经成为多发嗜伊红肉芽肿病人一线化疗用药。也有应用二膦酸盐，如帕米碟酸二钠治疗以缓解骨痛及抑制骨溶解成功的报道。

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