骨性纤维结构不良也称为长骨骨化性纤维瘤或Campanacci病。较早在1921年由Frangenheim首次报道，并称为先天性纤维性骨炎。此后，Montgmery和Kempson等均有少量病例报道。许多人认为是发生在儿童期的疾病，重要累及胫腓骨及下颌骨，并认为先天性胫骨假关节是该病变的一种表现形式，但并未得到公认。Campanacci和Laus报道了35例腔腓骨受累病人，由于其病理改变及影像特征更具有纤维性病变可能，因此建议用骨性纤维性结构不良来替代骨化性纤维瘤的命名。>>>患上骨性纤维结构不良怎么办？能不能治疗？

【病理改变】

在纤维基质中见编织骨骨小梁结构，周围有骨母细胞包绕，病变范围内再现的骨小梁比纤维结构不良更具有定向性，但两者组织学上很难鉴别，应该参考病变部位及影像特点才能做出病理诊断。

【临床表现】

主要累及胫腓骨，是一种良性、溶骨性累及胫骨皮质，有时也可以累及腓骨。发病年龄一般在15岁以下。开始病变累及皮质，生长缓慢，沿骨干长轴生长。许多病人出现肿胀，轻度胀痛。多单侧发病，可同时累及同侧胫腓骨，可同时并存有先天性胫骨假关节。骨干的皮质膨胀生长。出现小腿前弓畸形，常可扪及微痛性包块。可以出现病理骨折。

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