拇指发育不良，是一种原因不明的拇指从短 小畸形到缺如，或表现为整个拇指和手的桡侧系列发育不良的畸形。在先天性桡骨缺损畸形中，绝大多数患儿的拇指及手部桡侧系列如鱼际肌、大多角骨、舟状骨头部等缺如。拇指发育不良的发病原因是什么？

【临床表现】

1.浮动拇指

在拇指桡侧有一个发育细小、无掌骨，甚至形如肉赘样组织生长。桡侧多的拇指可为一原始的软组织，或基底部仅为一软组织蒂与第2掌骨桡侧相连，蒂部无掌骨但有血管相连，还可以有发育不良的指骨和指甲，没有任何功能。我们将这类畸形拇指又称之为“漂浮拇指”。有些患儿一侧手的拇指为漂浮拇指，另一侧拇指为多指畸形。目前有患儿家长要求在将另一侧拇指多指切除的同时，将切除多指的指骨植入漂浮拇指近段作为漂浮拇指的掌骨。但手术的远期效果如何有待观察。

2.拇指短小畸形

拇指各结构均有发育不足的情况。其拇指短小，轻度虎口狭窄，鱼际肌发育不良。常表现为拇指掌指关节不稳定，拇指对捏力弱。有些拇指短小畸形无功能。

3.多指合并拇指缺如

一手可以有6—7个 手指但拇指缺如。这类畸形常有家族遗传性，作者收治2例同一家族的姑表兄妹，患儿已是该家族第23代畸形手。其现有的祖孙三代均为双手6—7个手指，但无发育和外形好的拇指，有的烧侧手指还有并指和二节搏指崎形。由于拇指的缺如，虎口缺失，患儿手在持物时往往使用手指夹持物体。X线片显示所有手指的掌骨均平行生长，第1、2掌骨间无明显夹角，较难确定以哪个指作为拇指。因此，手术时可选择外形好、与手指对指位置好的手指作为搏指。如果椅指为二节手指，则手术时需 要融合一个指间关节以缩短手指。

4.拇指内收屈曲畸形

这种畸形的拇指掌指关节严重屈曲，虎口狭窄，拇指紧靠在手掌，被动很难将拇指伸直，患儿手在握拳时常将拇指握在手心，因此又将这种畸形称之为“抱拇畸形”。这种畸形有时还伴有拇短伸肌发育不良。由于拇指不能伸展而无功能，需手术矫正。

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