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巨指症是一种与遗传无关、原因不明确的指 (肢)体生长过度的一种先天性畸形。巨大的手指皮肤、皮下组织、血管、神经、骨骼及指甲均发生异常粗大。巨指症比较少见,发生在上肢和手指较多见,在足部也可以有巨趾、巨足症发生。能够引起巨指的疾病还有神经纤维瘤性、淋巴管瘤性和血管瘤性巨指症。巨指症能不能进行预防?应该怎么预防?
巨指症的手术治疗方法
1.进行型巨指症
对于发生在单个手指的巨指,由于巨指增生迅速,骨关节粗大变形,指关节向背侧弯曲生长,手指无任何功能,并且严重影响手的美观和外形,对其他手指功能也有一定的影响。因此,对于进行型巨指无需截骨矫形,可在1-2岁时进行截指手术。如果巨指发生在拇指,也可以进行截指或巨指短缩截骨矫形、骨骺阻滞或指神经部分切除,以阻止拇指的生长速度。如果仍不能阻止其迅速增长的外形,必要时可以做拇指截指、示指转位拇化手术。
2.静止型巨指症
根据年龄不同采用不同的手术方法。对于骨骺未闭儿童的巨指矫形,可将末节指骨的爪粗隆部分截除,将指甲和指端软 组织尽可能按正常手指进行缩小,并在指侧方做 “锅齿”状切口,切除过多的皮肤和皮下脂肪组织,巨指周径缩小。必要时融合远侧指间关节,或对指骨的骨骺进行适当破坏。
对一例16岁女性病人,左手示中指为静止型巨指症,将Tsgue巨指矫正法进行改良后一期做巨指指骨、软组织及指甲缩小。术后手指长度和周径明显改善。术后2个月外形良好。随访2年后因手指皮下组织又有增生 ,再次手术进行皮肤和皮下组织切除,术后外形明显改善。
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